Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot (TF) merupakan kelainan jantung sianotik yang ditandai oleh:

· VSD besar

· Stenosis Infundibular Pulmonal

· Overriding Aorta

· RVH (Right Ventrikel Hipertrofi)

TF termasuk urutan keempat dari CHD (Penyakit Jantung Bawaan) setelah VSD, ASD, PDA.


I. ETIOLOGI

Penyakit jantung bawaan ini disebabkan oleh gangguan perkembangan sistem kardiovaskuler pada masa embrio. Disebabkan oleh berbagai faktor, yaitu :

· Sebagian besar tidak diketahui

· Rubella

· Obat: talidomid, sitostatika

· Sinar X


II. PATOFISIOLOGI

Tetralogi fallot adalah kelainan daerah konotrunkal yang paling sering dijumpai. Cacatnya disebabkan oleh pemisahan konus yang tidak merata, karena pergeseran letak sekat trunkus dan konus ke depan. Sehingga pergeseran itu menimbulkan empat perubahan kardiovaskuler, yaitu :

- stenosis infundibularis pulmonalis.

- cacat yang besar pada septum interventrikularis.

- overriding aorta ( aorta yang keluar langsung di atas sekat yang cacat).

- hipertrofi dinding ventrikel karena tekanan sisi kanan yang lebih tinggi.

Karena adanya VSD yang besar dan stenosis pulmonal maka akan terjadi perubahan hemodinamik. Stenosis pulmonal yang terjadi itu menyebabkan darah yang berasal dari vena cava superior dan inferior seluruhnya akan tertampung dalam ventrikel kanan. Kemudian masuk ke aorta tanpa membebani ventrikel kiri, sehingga timbul hipertrofi ventrikel kanan sedangkan ventrikel kiri relatif kecil. VSD tersebut menyebabkan terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul sianosis. Stenosis pulmonal menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga terjadi hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.


III. MANIFESTASI KLINIS

- Sianosis, biasanya hanya terdapat setelah menangis, minum dan stress.

- Jari tabuh (clubbing finger) timbul setelah 2-3 bulan.

- Sesak nafas karena anoksia.

- Gangguan pertumbuhan gigi dan perkembangan email gigi buruk.

- Squatting, anak sering jongkok setelah berjalan atau berlari.

- Jantung berbentuk sepatu (boot shape).


IV. DIAGNOSIS

ANAMNESIS

Anamnesis yang dilakukan menyangkut anamnesis pediatrik secara menyeluruh kemudian baru dilakukan anamnesis khusus yang mengarah pada kelainan kardiovaskuler. Bila terjadi sianosis maka perlu ditanyakan kapan mulai timbul, frekuensinya, lamanya setiap kali serangan dan faktor pencetusnya. Ada atau tidaknya hambatan perkembangan diketahui dengan menanyakan perkembangan fisis, motorik serta mental dan kemudian membandingkannya dengan nilai-nilai normal untuk umur yang sesuai.

PEMERIKSAAN FISIK

Pada palpasi didapatkan impuls ventrikel kanan jelas, sering teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiri. Sedangkan pada auskultasi didapatkan bunyi jantung 1 keras, bunyi jantung II lemah pada sela iga II kiri, keras dan split pada sela iga IV kiri. terdapat bising sistolik ejeksi dengan punctum maksimum di sela III dan IV kiri dengan puncak segera setelah bunyi jantung I (berbeda dengan PS valvular).

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Elektrokardiogram

Tampak deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan, kadang disertai hipertrofi atrium kanan.

2. Ekokardiogram

Tampak defek septum ventrikel jenis perimembranous dengan overriding aorta kurang lebih 50% dan penebalan infundibulum ventrikel kanan.

3. Foto Torak

Gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas yakni seperti sepatu boot (boot shape).

4. Kateterisasi jantung dan angiokardiogram

Kateterisasi jantung ini dilakukan untuk menilai arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya, anomali arteri koroner baik asal maupun jalannya dan defek septum ventrikel tambahan bila ada.

V. PENATALAKSANAAN

· Serangan hipoksia (Hipoksic/Cyanotic Spell) à anak dispneu, sianosis bertambah, kesadaran ¯ oleh karena kontraksi infundibulum ventrikel kanan.

· Knee Chest Position.

· Beri Oksigen 5 L/m.

· Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/dosis - intravena atau subkutan.

· Bic Nat 1-2 meq/kg BB, intravena.

· Bila anemia (Hb <>à tranfusi darah 5ml/kg.

o Propanolol 1 mg/kg/hr – per oral dibagi 3 dosis.

· Untuk mencegah terulangnya serangan

o Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 2 dosis.

· Tindakan bedah merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF. Pada bayi dengan sianosis yang jelas, sering pertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsung dilakukan pelebaran stenosis transventrikel. Koreksi total dengan menutup VSD seluruhnya dan melebarkan PS pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi total pada saat ini adalah 7-10 tahun. Tapi operasi semacam ini selalu disertai risiko yang besar.

VI. PROGNOSIS

Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai umur 15 tahun, tapi semua ini bergantung kepada besar kelainan. Ancaman pada anak dengan TF adalah abses otak pada umur 2-3 tahun. Gejala neurologis disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses otak. Anak dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis bakterialis selalu ada.